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Diferencia Entre Hemofilia Y Enfermedad De Von Willebrand

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La hemofilia es un trastorno de coagulación que impide que la sangre coagule con normalidad. Este trastorno se debe a la ausencia o escasez de los factores de coagulación viii, ix y xi. (las personas con hemofilia solo carecen de un factor de coagulación, nunca de dos o todos ellos a la vez) fig 1: Sin embargo, a diferencia de la hemofilia, que afecta principalmente a los hombres, la enfermedad de von willebrand afecta a hombres y mujeres y suele ser más leve.

Desde el punto de vista histórico, se conoció a la hemofilia a como la “clásica” y a la b como “enfermedad de christmas”, términos que se han abandonado. La enfermedad de von willebrand (vwd, von willebrand disease) es una deficiencia similar de tipo hereditario, del factor de von willebrand (wwf, von willebrand factor ). A deferencia de la hemofilia, las personas con evw rara vez sangran en sus coyunturas. Menos del 8% de los pacientes informan haber tenido sangrados en las coyunturas. La evw mayormente causa moretones con facilidad y sangrados de la nariz. Las mujeres con evw pueden tener períodos menstruales con sangrado abundante, llamado menorragia. Sin embargo, no es hemofilia, porque el problema es con el fvw y no con el factor viii. Otro nombre para el tipo 2n es tipo 2 normandía porque fue descrito por primera vez en pacientes de la región de normandía, en francia. Tipo 3 de enfermedad de von willebrand el tipo 3 es el tipo más raro de evw. La enfermedad de von willebrand se transmite en forma autosómica dominante; Es el desorden hemorrágico heredado más común. Es causado por la disminución en la cantidad de vwf o por la presencia de un vwf cualitativamente anormal en la circulación. De forma poco común, la enfermedad de von willebrand puede ser un trastorno adquirido.

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Charla dictada por la Dra. Daniela Cortez sobre la Enfermedad de von Willebrand, durante la VIII Jornada de Hemofilia 2020. La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario que puede afectar a mujeres y hombres por igual, y que se manifiesta por una disminución en la capacidad de coagulación de la sangre. La Dra. Cortez es Hemato-Oncóloga infantil del Centro de Hemofilia del Hospital de Niños Dr. Roberto del Rio, del Servicio de Pediatría de la Clínica Santa María y el Departamento de Pediatría y Cirugía infantil Norte de la Universidad de Chile. Dale me gusta y suscríbete a nuestro canal para enterarte de nuevos contenidos. Encuentra más información sobre deficiencias de la coagulación en: Sitio web: hemofiliaenchile.cl Facebook: facebook.com/sociedadchilenahemofilia Twitter: twitter.com/hemofiliachile Instagram: instagram.com/sociedadchilenadehemofilia #HemofiliaChile #vonWillebrandChile

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la conclusión

Es posible que una persona tenga tanto la enfermedad de von willebrand como la hemofilia. A diferencia de la hemofilia, las personas con vwd rara vez sangran en las articulaciones. ¿cómo se diagnostica la enfermedad de von willebrand? Sin embargo, a diferencia de la hemofilia, que afecta principalmente a los hombres, la enfermedad de von willebrand afecta a hombres y mujeres y suele ser más leve. En raras ocasiones, la enfermedad de von willebrand se puede presentar posteriormente en personas que no heredaron un gen afectado de uno de los padres. Desde el punto de vista histórico, se conoció a la hemofilia a como la “clásica” y a la b como “enfermedad de christmas”, términos que se han abandonado. La enfermedad de von willebrand (vwd, von willebrand disease) es una deficiencia similar de tipo hereditario, del factor de von willebrand (wwf, von willebrand factor ). A deferencia de la hemofilia, las personas con evw rara vez sangran en sus coyunturas. Menos del 8% de los pacientes informan haber tenido sangrados en las coyunturas.